{{معلومات مرض
| الاسم = وَرَمٌ وِعائِيٌّ لِمْفِيّ|صورة=Lymphangioma.jpg|تعليق=ورم وعائي لمفي (ورم رطب كيسي)}}وَرَمٌ وِعائِيٌّ لِمْفِيّ (بالإنجليزية: Lymphangioma) هو عبارة عن تشوهات في الجهاز اللمفاوي تتميز بكيسات رقيقة الجدران؛ يمكن أن تكون هذه الخراجات عيانية، كما في الورم الكيسي الرطب، أو مِجْهريّة.[3] الجهاز الليمفاوي هو شبكة من الأوعية الدموية المسؤولة عن عودة السوائل الوريدية الزائدة من الأنسجة وكذلك الغدد الليمفاوية التي تقوم بتصفية هذا السائل من مسببات الأمراض. يمكن أن تحدث هذه التشوهات في أي عمر ويمكن أن تصيب أي جزء من الجسم، ولكن تحدث 90% منها في الأطفال أقل من عمر سنتين، وتصيب الرأسوالرقبة. هذه التشوهات إما خِلْقية أو مُكتَسَبة. غالبًا ما ترتبط الأورام الوعائية اللمفية الخلقية مع شذوذ الكروموسومات مثل متلازمة تيرنر، على الرغم من أنها يمكن أن توجد أيضًا منفردة. وتُشخَّص عادةً قبل الولادة باستخدام تصوير الجنين بالموجات فوق الصوتية. قد تنجم الأورام الوعائية اللمفية عن الرضّات، أو الالتهاب، أو انسداد الأوعية اللمفاوية.
تكون معظم هذه الأورام حميدة والتي تؤدي فقط إلى كتلة لينة بطيئة النمو وملمسها كالعجين. ولعدم وجود أي فرصة لتحولها لأورام خبيثة، عادة ما يتم علاج الأورام الوعائية اللمفية لأسباب تجميلية فقط. نادرًا ما يؤدي الضغط على الأجهزة الحيوية إلى مضاعفات مثل الضائقة التنفسية عندما يضغط الورم على مجرى الهواء. ويشمل العلاج السَّحب، والاستئصال الجراحي، والليزر، والاجتثاث بالترددات الراديوية، والمعالجة بالتصليب.
التصنيف
تقليديًا تُصَنَّف الأورام الوعائية اللمفية إلى ثلاثة أنواع فرعية: شعرية وكهفيةوالكيسي الرطب. يكون هذا التصنيف على أساس الخصائص المجهرية.[4]
يكون عبارة عن ورم وعائي لمفي كبير متعدد الكيسات مليء بسائل ملون وغني بالبروتين.
ورم وعائي لمفي دموي
وهي عبارة عن أورام وعائية لمفية مع مكوِّن من الأوعية الدموية.
يمكن أيضًا تصنيف الأورام الوعائية اللمفية إلى أنواع فرعية كيسية كبيرة (حجمها أكبر من 2 سم3)، وكييسات (حجمها أقل من 2 سم3)، ومختلطة وِفقًا لحجم الكيسات.
وأخيرًا، يمكن وصفها في مراحل، والتي تختلف حسب الموقع ومدى انتشار هذا المرض. تعتمد المرحلة على ما إذا كان الورم موجودًا أعلى العظم اللامي (suprahyoid) أو أسفل العظم اللامي (infrahyoid)، وما إذا كان الورم على جانب واحد من الجسم أو على كلا الجانبين.
هناك ثلاثة أنواع متميزة من الأورام الوعائية اللمفية، لكل منها أعراض مميزة. فهي تتميز بالعمق والحجم غير الطبيعي للأوعية الليمفاوية، ولكن يشمل جميعها تشوه في الجهاز اللمفاوي.
ورم وعائي لمفي متحدد، تشوه وعائي لمفي كييسي، يشبه مجموعات من البثور الصغيرة التي تتراوح في اللون من الوردي إلى الأحمر الداكن.[5] وهي حميدة ولا تحتاج إلى علاج طبي، على الرغم من أن بعض المرضى قد تختار إزالتها جراحيًا لأسباب تجميلية.
ورم وعائي كهفي موجود عادة عند الولادة، ولكن قد يظهر في وقت لاحق في حياة الطفل.[6] توجد هذه الكيسات الكبيرة عميقة تحت الجلد عادة على الرقبةواللسانوالشفتين، [7] وتختلف على نطاق واسع في الحجم؛ تتراوح بين صغيرة مثل سنتيمتر في القطر إلى عدة سنتيمترات. في بعض الحالات قد تؤثر على طرف كامل مثلاليد أو القدم. على الرغم من أنها عادة ما تكون غير مؤلمة، قد يشعر المريض ببعض الألم الخفيف عند الضغط على المنطقة. وتكون في ألوان أبيض، وردي، أحمر، أزرق، أرجواني، وأسود؛ ويكون الألم أقل كلما خف لون البثرة.
ورم رطبكيسي، ينظر لهبعض الأطباء بكونه مشابه جدًا للورم اللمفي الكهفي ولايستحق فئة منفصلة. لكنه يكون أكثر ليونة من الورم الكهفي. يتطور في الأجنة وعادة ما يظهر على الرقبة (75%) أو تحت الإبط. وغالبًا ما يبدو كانتفاخ تحت الجلد.
الأسباب
السبب المباشر للورم الوعائي اللمفي هو انسداد الجهاز اللمفاوي مع نمو الجنين، على الرغم من أن الأعراض قد تظل غير واضحة حتى بعد ولادة الطفل. لا يزال السبب غير معروف، وأيضًا غير معروف تبق لماذا الحويصلات اللمفاوية الجنينية منفصلة عن بقية الجهاز الليمفاوي.[8]
يتم تشخيص الحالات عن طريق فحص الأنسجة.[11] وفي حالات ما قبل الولادة يتم تشخيص الورم الكيسي باستخدام الموجات فوق الصوتية؛ وعند التأكد يكون من المستحسن بزل السلى للتحقق من الاضطرابات الوراثية المصاحبة.
العلاج
يشمل علاج الورم الكيسي الرطب إزالة الأنسجة غير الطبيعية؛ ومع ذلك قد تكون الإزالة الكاملة مستحيلة دون إزالة المناطق العادية الأخرى. الاستئصال الجراحي للورم هو العلاج المثالي، مع إضافة إجراءات إزالة نتيجة لنمو الورم اللمفي. معظم المرضى بحاجة إلى اثنين على الأقل من العمليات من أجل تحقيق عملية الإزالة. العلاج الإشعاعي والكي كيميائي ليس فعالًا كما في حالة الورم الوعائي.[12] يوفر صرف السائل من الورم اللمفي راحة مؤقتة فقط، لذلك يتم إزالتها جراحيًا.
يتم حاليًأ العلاج الأقل جورًا والأكثر فعالية عن طريق أخصائي الأشعة. تُحقَن مادة مُصلِّبة، مثل الدوكسيسيكلينأوالإيثانول، مباشرةً في الكيس اللمفي. «يُعتقَد أن المادة تعمل عن طريق إذابة الخلايا البطانية للأوعية اللمفاوية المتعطلة.»[13]
تقدُّم المرض
يكون تطور الأورام الوعائية اللمفية عمومًا ممتاز. وترتبط هذه الحالة مع النزيف البسيط المتكرر، والتهاب النسيج الخلوي، وتسرب السوائل الليمفاوية. وتم الإبلاغ عن حالتين تحولتا إلى أورام وعائية لمفية خبيثة.
في الورم الكيسي الرطب، يمكن أن تسبب الخراجات الكبيرة عسر البلع، ومشاكل في الجهاز التنفسي، وعدوى خطيرة إذا أصابت الرقبة. لذا ينبغي على المرضى الذين يعانون من التليف الرطب أن يتلقوا دراسة تحليل لتحديد ما إذا كان لديهم شذوذ الكروموسومات، وينبغي على الآباء تلقي التوعية الوراثية إذ أن هذه الحالة يمكن أن تتكرر في حالات الحمل اللاحقة.
تشمل مضاعفات ما بعد الاستئصال الجراحي للورم الكيسي الرطب: إصابة هياكل الرقبة، والعدوى، وتكرار الحالة.[14]
الانتشار
الأورام الوعائية اللمفية نادرة الحدوث، مُمثلةً 4% من جميع أورامالأوعية الدموية في الأطفال.[7] وعلى الرغم من إمكانية حدوثها في أي سن، يُرى 50% منها عند الولادة، و90% قبل عمر سنتين.
التاريخ
في عام 1828، كان ردنباخر أول من وصف الورم الوعائي اللمفي. في عام 1843، قدم فيرنر أول تقرير لحالة الورم الكيسي الرطب من اليونانية "hygro" السوائل و"oma" الورم. في عام 1965، اقترح بيل أن الورم الوعائي اللمفي والورم الكيسي الرطب كلاهما اختلافات من كيان واحد وأن موقعها يحدد التصنيف.
^مذكور في: أنطولوجية المرض. الوصول: 30 نوفمبر 2020. مُعرِّف أنطولوجيا الأمراض: DOID:1475. لغة العمل أو لغة الاسم: الإنجليزية. تاريخ النشر: 27 مايو 2016.
^Sheddy، Aditya؛ D'Souza، Donna. "Lymphangioma". Radiopaedia. UBM Medica network. مؤرشف من الأصل في 2016-09-03. اطلع عليه بتاريخ 2014-11-22.
^Giguère CM, Bauman NM, Smith RJ؛ Bauman؛ Smith (ديسمبر 2002). "New treatment options for lymphangioma in infants and children". The Annals of Otology, Rhinology, and Laryngology. ج. 111 ع. 12 Pt 1: 1066–75. PMID:12498366.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^Emerson؛ Felker؛ Phillips؛ Simpson؛ Elias (يوليو 1992)، "High frequency of cytogenetic abnormalities in fetuses with cystic hygroma diagnosed in the first trimester"، Obstetrics & Gynecology، ج. 80، ص. 80–82، PMID:1603503{{استشهاد}}: الوسيط |author1= مفقود (مساعدة)
تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.