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La malattia di Fox-Fordyce è una malattia cutanea che provoca gonfiore, si mostra nelle ghiandole sebacee (ectopiche) contenute nella bocca, nelle ascelle e sul pube.
Prende il nome da George Henry Fox e John Addison Fordyce.[1]
Segni e Sintomi
I sintomi possono comparire improvvisamente a seguito di qualsiasi condizione come calore locale, umidità o attrito. Le ghiandole apocrine (ghiandole sudoripare) sono il sito della malattia Fox-Fordyce. La comparsa improvvisa di protuberanze sollevate (papule) vicino alle ghiandole apocrine è caratteristica della malattia. Le papule sono principalmente color pelle, a forma di cupola e pruriginose. Le papule possono essere trovate nelle ghiandole sudoripare oltre alle aree periareolare, inframammaria e pubica. Anche i follicoli piliferi possono essere danneggiati e provocare la caduta dei peli nell'area interessata.[2]
Epidemiologia
Il più delle volte colpisce le donne di età compresa tra 13 e 35 anni. Le donne sono colpite in rapporto 9:1 rispetto agli uomini. L'incidenza è attualmente sconosciuta. Sebbene in rari casi, uomini e bambini possono essere colpiti dalla patologia. Fattori come calore, umidità, stress ed esercizio fisico peggiorano i sintomi. La malattia di Fox-Fordyce si aggrava durante le mestruazioni e scompare spontaneamente durante la gravidanza.[3]
Eziologia
È causata da un blocco cronico dei dotti delle ghiandole sudoripare con una risposta infiammatoria secondaria non batterica alle secrezioni e ai detriti cellulari nelle cisti.[3] L'infiammazione è spesso accompagnata da intenso prurito. In generale, la malattia causa spesso iperpigmentazione della pelle vicino all'area interessata e la comparsa di protuberanze o papule. Inoltre, i follicoli piliferi possono essere danneggiati e causare la caduta dei capelli.[4]
Diagnosi differenziale
L'idradenite è molto simile, ma tende ad avere un'infezione batterica secondaria in modo da formare seni drenanti il pus. La malattia di Fox- Fordyce è una malattia della pelle molto particolare che non ha trattamenti generalmente curativi.
Diagnosi
Per diagnosticare la malattia viene utilizzata la valutazione clinica insieme all'identificazione di sintomi tipici come l'eruzione delle papule sulle ghiandole apocrine e l'anamnesi del paziente. La rimozione chirurgica insieme a una valutazione microscopica da parte di un dermato-patologo è la forma di diagnosi più affidabile.[2]
Trattamento
Essendo una malattia molto rara con un numero limitato di casi clinici, il trattamento può essere difficile e si concentra principalmente sulla malattia ascellare e sui sintomi specifici. Il trattamento di prima linea comprende glucocorticoidi topici e intralesionali. Terapie specifiche includono ormoni estrogeni e creme steroidi. L'uso della tretinoina ha ridotto le papule pruriginose e ascellari in uno studio. Tuttavia, l'irritazione limita l'uso di farmaci a breve termine. Anche la clindamicina insieme con la crema di pimecrolimus e il perossido di benzoile è risultata efficace. La clindamicina viene utilizzata per inibire la crescita batterica e viene utilizzata nel trattamento delle infezioni da stafilococco e streptococco[3][4]
Note
- ^ Two Cases of a Rare Papular Disease Affecting the Axillary Region, in Archives of Dermatology, vol. 138, 1ª ed., 2002, p. 16, DOI:10.1001/archderm.138.1.16.
- ^ a b (EN) Fox Fordyce Disease, su NORD (National Organization for Rare Disorders). URL consultato l'8 dicembre 2019.
- ^ a b c John H. Arrington, Update: Dermatology in General Medicine, in The American Journal of Tropical Medicine and Hygiene, vol. 32, n. 6, 1º novembre 1983, pp. 1468–1468, DOI:10.4269/ajtmh.1983.32.6.tm0320061468a. URL consultato l'8 dicembre 2019.
- ^ a b (EN) John Yost, Maria Robinson e Shane A. Meehan, Fox-Fordyce disease, in Dermatology Online Journal, vol. 18, n. 12, 1º dicembre 2012. URL consultato l'8 dicembre 2019.
Bibliografia
- Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.
