アイゼンメンゲル症候群（アイゼンメンゲルしょうこうぐん、アイゼンメンジャー症候群、英 Eisenmenger's syndrome）はシャントの右側が左側より血圧が高いことにより、チアノーゼを生じる重大な右左シャントを伴う心不全。ウィーンの医師Victor Eisenmengerにより1897年報告された。[1]
概要
肺血流が増加する疾患が原因で肺高血圧が進行し、肺動脈の不可逆的閉塞が進行して肺血流が増加しなくなる病態。左右シャントがある疾患では逆に右左シャントとなり、チアノーゼが生じる。
原因
肺高血圧によって肺動脈の内皮細胞が障害され、血清成分が侵入してエラスターゼが活性化されて平滑筋が肥厚すると考えられている。
症状
心不全に伴う症状のほか、喀血や胸痛、チアノーゼなどを生じる。
検査
- 胸部X線
- 肺動脈の突出が見られる。
- 心電図
- 右室肥大のみを認める。
- 心エコー
- 肺動脈の幅が正常より増大している。
- 心臓カテーテル
- 左右シャントを認める。
治療
アイゼンメンゲル化した時点で原疾患への手術適応がなくなり、完治には心肺同時移植が必要となる。肺高血圧に対し酸素投与や亜硝酸剤、カルシウム拮抗薬などが用いられる。
脚注
- ^ V. Eisenmenger: Die angeborenen Defekte der Kammerscheidewände des Herzens.
Zeitschrift für klinische Medizin, 1897, 32 (Supplement): 1-28.
