Fumarase

Fumarase

Fumarase
Fumarase
Fumarase
Modell des homotetramer der Fumarase, E.Coli nach PDB 1FUO
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 466 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur Tetramer
Isoformen 2
Bezeichner
Gen-Name FH
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 4.2.1.2, Lyase
Reaktionsart Hydratation
Substrat L-Malat; Fumarat + H2O
Produkte Fumarat + H2O; L-Malat
Vorkommen
Homologie-Familie Fumarase II
Übergeordnetes Taxon Lebewesen
Orthologe
Mensch Hausmaus
Entrez 2271 14194
Ensembl ENSG00000091483 ENSMUSG00000026526
UniProt P07954 P97807
Refseq (mRNA) NM_000143 NM_010209
Refseq (Protein) NP_000134 NP_034339
Genlocus Chr 1: 241.5 – 241.52 Mb Chr 1: 175.6 – 175.63 Mb
PubMed-Suche 2271 14194

Fumarase (genauer: Fumarat-Hydratase) heißen Enzyme, welche die Addition von Wasser an Fumarat zum L-Malat bzw. die zugehörige Rückreaktion katalysieren. Diese Reaktion ist unentbehrlich im Citratzyklus.

Fumarat + H2O     Malat

Es gibt zwei verschiedene Klassen von Fumarasen: Fumarasen I sind bakterielle eisenclusterhaltige, hitzelabile Proteine, während Fumarasen II in Prokaryoten und Eukaryoten vorkommen, für ihre katalytische Wirkung keine Metallionen benötigen und wesentlich beständiger sind. Fumarasen I treten als Dimer auf, Fumarasen II als Tetramer in den Mitochondrien.

Mangel an menschlicher Fumarase II kann durch Mutation des FH-Gens entstehen und zur Fumarazidurie[1] und Neigung zu Myomen führen.[2][3]

Einzelnachweise

  1. ↑ Eintrag zu Fumarazidurie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  2. ↑ PROSITE-Eintrag
  3. ↑ UniProt P07954
Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Fumarase – Lern- und Lehrmaterialien

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