Моделирование приступа нарколепсии у лабораторной мышиCтруктура HLA-DQ 0602 (молекула, кодируемая DQA10102 / DQB10602) в сочетании с орексином[1][2]
Нарколе́псия (от др.-греч.νάρκη — оцепенение, сон и λῆψις — приступ; синонимы: болезнь Желино, эссенциальная нарколепсия[3]) — заболевание нервной системы, относящееся к гиперсомниям, характеризуется дневными приступами непреодолимой сонливости и приступами внезапного засыпания, приступами катаплексии, то есть внезапной утраты мышечного тонуса при ясном сознании, нарушениями ночного сна, появлениями гипнагогических (при засыпании) и гипнопомпических (при пробуждении) галлюцинаций. Иногда отмечается кратковременная парализованность тела сразу после пробуждения.
Однако для постановки диагноза нарколепсии не обязательно присутствие всех перечисленных симптомов, достаточно сочетания дневных засыпаний с одним или более симптомов[6].
Эпидемиология
Обычно нарколепсия развивается у молодых людей, чаще у мужчин. Предположительно болезнь имеет наследственный характер в сочетании с внешним провоцирующим фактором, таким, как вирусные заболевания[7].
Распространённость нарколепсии в развитых странах составляет 20—40 на 100 000 человек[8].
Связь между разработанной GlaxoSmithKline вакциной Pandemrix и нарколепсией была установлена примерно у 200 детей в Финляндии и Швеции после иммунизации во время вспышки свиного гриппа в 2009 году. Отдельные случаи отмечались также в Великобритании, Ирландии и Нидерландах. В среднем нарколепсия развилась примерно у одного на каждые 15—16 тысяч вакцинированных детей в странах Северной Европы[9].
Этиология
До настоящего времени причины развития нарколепсии недостаточно изучены. Существует предположение о том, что в их основе лежит недостаток орексинов (гипокретинов), гипоталамических пептидов[10]. У больных нарколепсией в ликворе обнаружено сниженное содержание орексина[6]. Указанное биологически активное вещество головного мозга регулирует процесс чередования медленного и быстрого сна[10].
У мышей с «выключенным» геном синтеза препроорексина и собак, лишённых экспрессии орексинового рецептора II типа, наблюдаются все признаки нарколепсии[11].
У больных нарколепсией обнаружена тесная ассоциация с комплексом генов антигеновгистосовместимости — HLA DR2/DQW1[12]. Полисомнография показала, что у страдающих нарколепсией преждевременно наступает фаза быстрого сна, не более чем через 20 минут после засыпания[6].
Терапия
Таблетки декседрина по 5 мг, содержащие декстроамфетамина сульфат
Предлагаемая на сегодняшний день терапия способна смягчить симптомы заболевания и улучшить качество жизни, но не помогает от него избавиться.
↑Siebold C, et al. "Crystal structure of HLA-DQ0602 that protects against type 1 diabetes and confers strong susceptibility to narcolepsy." ProcProc Natl Acad Sci U S A. 2004 feb 17;101(7):1999-04. PMID 14769912
↑ 123Под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой, А. Б. Гехт. Неврология: национальное руководство. — ГЭОТАР-Медиа, 2010. — С. 558. — 1035 с. — ISBN 978-5-97-041714-0.
↑Harvey Simon, Associate Prof of Medicine, Harvard University; David Zieve.: Narcolepsy Causes (неопр.). University of Maryland Medical Center. Дата обращения: 13 апреля 2012. Архивировано 5 июня 2012 года.
↑ 12В. Леонкин, А. Дроздов и др.Нарколепсия // Полный справочник невропатолога. — Litres, 2015. — С. 404. — 908 с. — ISBN 978-5-45-726494-6.
↑Петров А.М., Гиниатуллин А.Р. Нейробиология сна: современный взгляд. — Казань: КГМУ, 2012. — С. 12. — 109 с.
↑Баркер Р., Барази С., Нил М. Перевод с англ. Г.Н. Левицкий.Нарколепсия // Наглядная неврология = Neuroscience at a Clance / Под ред. В.И. Скворцовой, Роджер Баркер. — ГЭОТАР-Медиа, 2009. — С. 97. — 132 с. — ISBN 978-5-97-041164-3.
↑Golicki D., Bala M. M., Niewada M., Wierzbicka A. Modafinil for narcolepsy: systematic review and meta-analysis. (англ.) // Medical Science Monitor[англ.] : journal. — 2010. — Vol. 16, no. 8. — P. 177—186. — PMID20671626.
↑Gowda C. R., Lundt L. P. Mechanism of action of narcolepsy medications (неопр.) // CNS Spectrums. — 2014. — December (т. 19, № Supplement 1). — С. 25—33. — doi:10.1017/S1092852914000583. — PMID25403789.