Синдром Клейне — Левина (синдром «спящей красавицы») — чрезвычайно редкое неврологическое расстройство, для которого характерны периодические эпизоды чрезмерной сонливости (гиперсомнии) и сужения сознания[1]. Больные спят большую часть суток (до 18 часов, а иногда и дольше), просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и сходить в туалет; они становятся раздражительными или агрессивными, если им пытаются помешать проводить во сне слишком много времени. Разбудить спящего при этом чрезвычайно сложно. Болезнь возникает обычно в юношеском возрасте[1].
Впервые синдром был описан в 1786 году французским врачом Эдме Пьером Шаво де Бошеном. В 1862 году доктор медицины Бриер де Буаммон дал раннее описание синдрома[2]. В 1925 году немецкий психиатр Вилли Клейне описал серию из девяти случаев рекуррентной гиперсомнии[3][4]. В 1936 году американский невропатолог Макс Левин добавил ещё пять случаев, сфокусировавшись на сочетании гиперсомнии и нарушения пищевого поведения[3][5].
Эпидемиология
Распространённость болезни оценивается в 1:1000000[6].
Этиология и патофизиология
Причины и условия возникновения болезни неизвестны[6].
Повышена распространённость болезни среди ашкеназов, что может свидетельствовать о генетической предрасположенности[6].
Симптоматика
У больных наблюдаются спутанность сознания, дезориентация, упадок сил, апатия. Они неспособны учиться или работать, заботиться о себе. Характерны когнитивные нарушения, возможны амнезия на события, сноподобное состояние, деперсонализация, у некоторых пациентов возникают зрительные и слуховые галлюцинации, параноидный и паранойяльный бред. Большинство больных жалуются, что всё вокруг кажется «не в фокусе», а также испытывают повышенную чувствительность к шуму и свету.
В большинстве случаев (75 %) вне сна у больных развивается компульсивнаямегафагия (прожорливость, переедание) без чувства насыщения. При этом они обычно предпочитают сладости и нетипичные продукты питания[8]. Примерно у половины пациентов (чаще мужского пола) наблюдается гиперсексуальное поведение[9]. У мужчин оно проявляется в частой мастурбации, непристойной брани, обнажении себя, сексуальных домогательствах[10][./Синдром_Клейне_—_Левина#cite_note-_7c3798ceb4ec9ff3-8 [8]]. Женщины склонны к депрессивным проявлениям.
Синдром Клейне — Левина обычно возникает на втором десятилетии жизни, хотя описаны случаи его появления в возрасте от 4 до 80 лет[6]. Расстройство чаще поражает мужчин (2—4:1)[6]. Эпизоды наступают каждые 3—6 месяцев и обычно длятся 2—3 дня, максимально до 6 недель. В промежутках между эпизодами пациенты выглядят вполне здоровыми и не предъявляют никаких жалоб, у них нормальные внимание, когнитивные способности и психический статус[6].
После 40 лет достаточно часто встречается спонтанная ремиссия[1].
↑ 12Kleine-Levin syndrome (неопр.). Whonamedit? A dictionary of medical eponyms. Дата обращения: 30 апреля 2014. Архивировано 6 марта 2014 года.
↑Willi Kleine (неопр.). www.whonamedit.com. Дата обращения: 14 августа 2024.
↑Max Levin (неопр.). www.whonamedit.com. Дата обращения: 14 августа 2024.
↑ 12345678Philip B. Gorelick, Fernando D. Testai, Graeme J. Hankey, Joanna M. Wardlaw. Hankey's Clinical Neurology. — 2nd ed. — CRC Press, 2014. — С. 940. — ISBN 978-1-84076-650-9.
↑ 123Никифоров А. С, Коновалов А. Н., Гусев Е. И. Клиническая неврология: Учебник. В 3 т. — М.: Медицина, 2002. — Т. I. — С. 411. — 704 с. — ISBN 5-225-04631-2.
↑Arnulf I., Lin L., Gadoth N., File J., Lecendreux M., Franco P. et al. Kleine–Levin syndrome: a systematic study of 108 patients. (англ.) // Annals of Neurology[англ.] : journal. — 2008. — Vol. 63, no. 4. — P. 482—493. — doi:10.1002/ana.21333. — PMID18438947. (англ.)
Литература
Landtblom A. M., Dige N., Schwerdt K., Säfström P., Granérus G. Short-term memory dysfunction in Kleine–Levin syndrome. (англ.) // Acta Neurologica Scandinavica[англ.] : journal. — 2003. — Vol. 108, no. 5. — P. 363—7. — PMID14616308. (англ.)
Schenck C. H., Arnulf I., Mahowald M. W. Sleep and sex: what can go wrong? A review of the literature on sleep related disorders and abnormal sexual behaviors and experiences. (англ.) // Sleep : journal. — 2007. — Vol. 30, no. 6. — P. 683—702. — PMID17580590. — PMC1978350. (англ.)
Justo L. P., Calil H. M., Prado-Bolognani S. A., Muszkat M. Kleine–Levin syndrome: interface between neurology and psychiatry. (англ.) // Arquivos de Neuro-Psiquiatria[англ.] : journal. — 2007. — Vol. 65, no. 1. — P. 150—2. — PMID17420845. (англ.)
Santosh Ramdurg. Kleine–Levin Syndrome: Etiology, Diagnosis, and Treatment // Annals of Indian Academy of Neurology. — 2010. — Т. 13, вып. 4. — P. 241–6. — doi:10.4103/0972-2327.74185. — PMID21264130.